Fascykulacje czyli drżenia pęczkowe i polineuropatia

łagodne  fascykulacje  łagodne lub  miokimie  mogą towarzyszyć kurczom mięśni u zupełnie  zdrowych ludzi, ale mogą być wyrazem uszkodzenia neuronów ruchowych  ( obwodowych)

Są to szybkie, mimowolne skurcze grup włókien mięśniowych (pacjent odczuwa je jako drżenia wyczuwalne pod skórą, uczucie „chodzenia mrówek  pod skórą”).

Proces ten dotyka samą komórkę nerwową i pojawia się jeżeli jest uszkodzone samo ciało komórki nerwowej, jest jednym z głównych objawów uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego.

Objaw ten bardzo często występuje u zdrowych (tzw. fascykulacje łagodne, idiopatyczne).

przyczyny:
zmęczenie, intensywny wysiłek fizyczny (np. długotrwałe ćwiczenia na siłowni)
stres i inne emocje.
przetrenowanie,
odwodnienie
mogą także świadczyć o niedoborach elektrolitów
niedobór magnezu, glukozy, żelaza
zaburzenia gospodarki węglowodanowej
zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej
niedobór lub nadmiar witaminy np. B12


Najczęściej fascykulacje łagodne odczuwalne są w obrębie łydek, mięśni kończyn górnych, pleców.
W większości przypadków fascykulacje występują sporadycznie i nie są objawem poważnej choroby.
------------------
Fascykulacje występują:

przy zatruciach  np. środkami owadobójczymi, środkami ochrony roślin, toluenem, metalami ciężkimi (np. ołowiem, rtęcią, manganem), narkotykami (np. drżenie mięśni po amfetaminie) stosowania lub odstawienia niektórych leków (np. benzodiazepin)
przy odstawieniu alkoholu
przy Chorobach zakaźnych (np. borelioza, półpasiec).
przy tężyczce
przy zaburzeniach hormonalnych.
przy Uszkodzeniu dolnego neuronu motorycznego
przy zespole Werdniga-Hoffmanna
przy SM - Stwardnienie zanikowe boczne
przy chorobie Kennedy’ego

Łagodne fascykulacje to odrębna jednostka chorobowa (w literaturze angielskiej znana jako BFS- Benign Fasciculation Syndrome

---------------------------------------------------
Fascykulacje przy SLA

 Objawy SLA:

Objawy wieloogniskowego uszkodzenia neuronu ruchowego są zróżnicowane ale dość charakterystyczne. Choroba może zacząć się od kończyn dolnych obejmując dłonie, ramiona i mięśnie opuszkowe. Nierzadko pierwsze objawy dotyczą dłoni, które są zajęte asymetrycznie. Niezwiązane z bólem trudności w precyzyjności ruchów manualnych, zaburzenia chodu (utykanie, powłóczenie kończyną), opadanie stóp, kurcze mięśniowe związane z nadwrażliwością odnerwionych mięśni, zanik mięśni oraz spadek masy ciała.

 

Dość charakterystyczne są zaburzenia mowy, zaburzenia połykania, opadanie głowy. Zaburzenia oddechowe wynikają z dysfunkcji odnerwionych mięśni oddechowych i najczęściej pojawiają się późno ale znane są przypadki SLA gdzie zaburzenia oddechowe pojawiają się wcześnie. Dysfunkcje oddechowe są przyczyną zachłyśnięcia się i wystąpienia zachłystowego zapalenia płuc co jest bezpośrednią przyczyną zgonu pacjenta. Obwodowy neuron czuciowy nie jest zajęty, dlatego ból i zaburzenia czuciowe wykluczają chorobę, chyba że wynikają z nakładającej się innej przyczyny np. neuropatia cukrzycowa czy mielopatia.

 

Funkcje pęcherza są w SLA zaoszczędzone, wyjątkowo zajęte mogą być mięśnie gałkoruchowe. Ból pojawia się w późnym etapie SLA kiedy pacjent jest unieruchomiony. W badaniu neurologicznym stwardnienie zanikowe boczne charakteryzuje się obecnością następujących odchyleń: fibrylacje na języku z jego zanikiem, uogólniony zanik mięśni (również mięśni twarzy głównie w zakresie mięśni bródkowych), fascykulacje mięśniowe, niedowład spastyczny, wygórowanie rzadziej osłabione odruchy głębokie, objawy patologiczne, klonusy, dyzatria, dysfagia, opadanie głowy, osłabiona ruchomość języczka.

 

Cechą zespołu rzekomoopuszkowego w SLA jest często stabilność emocjonalna z nieadekwatnym do sytuacji śmiechem lub płaczem, co może być traktowane jako depresja reaktywna w przebiegu choroby podstawowej

http://emg-neurolog.pl/sla/

---------------------------------------------------------------------------------------
polineuropatia

Polineuropatia oznacza uszkodzenie obwodowego układu nerwowego i wszystkich klinicznych objawów jakie towarzyszą uszkodzeniu nerwu (upośledzenie czucia, mrowienie, drętwienie i inne). Dysfunkcja może dotyczyć wówczas nerwów obwodowych, splotów nerwowych i korzeni nerwowych.

• Polineuropatia to symetryczne uszkodzenie wielu nerwów.
• Neuropatia to uszkodzenie nerwu obwodowego.
• Mononeuropatia to uszkodzenie pojedynczego nerwu.
• Mnoga mononeuropatia to inaczej neuropatia wieloogniskowa – to niesymetryczne uszkodzenie wielu nerwów w różnych, oddalonych lokalizacjach.

Zmiany mogą pojawić się także w obrębie korzeni nerwów rdzeniowych. Stan taki określa się jako radikulopatię. Zmiany na poziomie korzeni nerwów i pni nerwowych występujące jednocześnie nazywamy poliradikuloneuropatią.

Do uszkodzenia nerwów może dojść w wyniku zwyrodnienia aksonalnego, czyli degeneracji samej komórki nerwowej (dochodzi tu do uszkodzenia ciała komórki nerwowej lub jej wypustki).

Drugim rodzajem uszkodzenia nerwów jest demielinizacja, którą jest zanik osłonek mielinowych wokół nerwu. Osłonka wokół komórki nerwowej pełni funkcję ochronną i izoluje impulsy elektryczne, jakie przesyłane są pomiędzy komórkami nerwowymi.
Oba procesy mogą występować razem, a ich manifestacją są zaburzenia przewodzenia impulsów nerwowych w postaci zaburzeń czucia, poruszania się lub dysfunkcji autonomicznych
----------------------------------
Objawy polineuropatii są różne, jednak łączy je względna symetryczność zajętych nerwów, przewaga zajęcia części odsiebnych kończyn, wyrażona głównie w kończynach dolnych. Podatność różnych włókien nerwowych na czynniki uszkadzające jest różna, dlatego neuropatie nabyte początkowo mogą manifestować się wyłącznie objawami wynikającymi z uszkodzenia włókien jednego rodzaju i wybiórczo upośledzać funkcje danego obszaru ciała.

• W przypadku niedowładu lub porażenia kończyn, można łatwo zaobserwować zaniki mięśniowe.
• Niedowładom często towarzyszą fascykulacje (wyglądające jak szybkie, drobne drżenia mięśni, np. języka).
• Niedowłady lokalizują się najszybciej w dystalnych mięśniach kończyn dolnych; generalna regułą neuropatii jest zajmowanie najpierw długich nerwów.
• Porażenie ma charakter wstępujący, kolejno w kolejnych etapach choroby zajmuje mięśnie proksymalne kończyn dolnych (bliższe), następnie ręce.

Nie zawsze jednak każda neuropatia przebiega w tej jednej określonej sekwencji. Niektóre z nich mają swój odmienny i bardzo typowy przebieg, często pozwalający na podejrzewanie typowej jednostki chorobowej

Polineuropatia a zaburzenia czucia

Zaburzenia czucia zależą od charakteru procesu chorobowego i typu uszkodzonych włókien mięśniowych. Stąd mogą występować zaburzenia czucia bólu i temperatury, ale też ułożenia i wibracji (czucie głębokie). Typowym objawem polineuropatii w przypadku cukrzycy jest np. zespół „skarpetek i rękawiczek”, czyli zaburzenia czucia zlokalizowane w obrębie palców dłoni i stóp. To właśnie polineuropatia cukrzycowa jest najczęstszą w naszej szerokości geograficznej chorobą nerwów.

To jedno z częstszych powikłań cukrzycy, oprócz retinopatii oraz nieco rzadszej nefropatii cukrzycowej. Szczególnie często dotyka mężczyzn; jej ryzyko wzrasta też u osób nadużywających alkoholu i z niedoborami witaminowymi. Nie jest to zaskakujące, gdyż wszystkie te czynniki samodzielnie także prowadzą do destrukcji nerwów.
Wyróżnia się szereg zaburzeń odbierania wrażeń czuciowych, których objawami są:

• parestezje,
• mrowienia,
• drętwienia,
• dyzestezje – niewłaściwe odbieranie bólu,
• allodynia – odbieranie słabych bodźców jak ból.

Niekiedy przeczulica jest tak wyraźna, że chorzy nie tolerują żadnej odzieży, a nawet przykrycie pościelą sprawia im potworny ból. Innymi objawami polineuropatii są objawy autonomiczne (dysautonomia).
Charakteryzują się:

• zaburzeniami wydzielania potu,
• bólami brzucha,
• zaparciami lub biegunkami,
• gastoparezą (zwolnionym pasażem i trawieniem pokarmów),
• sztywnym rytmem serca,
• hipotonią ortostatyczną,
• zaburzeniami funkcji seksualnych,
• pęcherzem neurogennym
• zaburzeniami akomodacji oka.

Najlepszymi lekami do uśmierzania bólu neuropatycznego są trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne i leki przeciwpadaczkowe. Stosuje się je jednak w znacznie mniejszych dawkach niż w depresji czy padaczce. Przestrzeganie tych zasad skutecznie zmniejsza ryzyko wystąpienia polineuropatii, a z pewnością przesuwa czas ich występowania.

http://wylecz.to/pl/choroby/neurologia-i-psychiatria/polineuropatia-1397469285.html
-------------------

Wieloogniskowa polineuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia (MMN)

 

 Zapadalność na tę chorobę ocenia sie na 1-2 przypadki na 100000 osób.

 

Objawy najczęściej pojawiają się u pacjentów od 20-50 roku życia. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Wiodącym objawem jest asymetryczny niedowład oraz zanik mięśni dystalnych, chociaż zdarza się wczesne zajęcie mięśni barków oraz niedowład uogólniony. Bardzo rzadko choroba dotyka nerwów czaszkowych. U pacjentów oprócz niedowładu i zaniku mięśni obserwuje się fascykulacje, miokimie i nasilone skurcze mięśniowe. W badaniu neurologicznym odruchy głębokie mogą być osłabione, ale równie często są zachowane a nawet żywe.

 

Wynik badania EMG obrazuje demielinizacyjne uszkodzenie neuronu ruchowego z blokiem przewodzenia. Z czasem trwania choroby dochodzi do wtórnej degeneracji aksonu. W płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się obecność wysokiego miana przeciwciał antyGM1 oraz podwyższone stężenie białka choć w niektórych przypadkach jest ono zupełnie prawidłowe. MMN należy różnicować z chorobą neuronu ruchowego (MND) oraz zespołem Lewisa-Samnera. Lekiem z wyboru w tej jednostce chorobowej są immunoglobuliny. Przy braku dostatecznej poprawy zastosowanie ma cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna, rituksymab.

 

Badaniem EMG można potwierdzić lub wykluczyć polineuropatię

http://emg-neurolog.pl/polineuropatia/

---------------------------------

Opis przypadku

Polineuropatia czuciowo-ruchowa jako początkowy objaw sarkoidozy

 

http://www.termedia.pl/Polineuropatia-czuciowo-ruchowa-jako-poczatkowy-objaw-sarkoidozy,67,22947,1,0.html

-----------------------

Polineuropatie

 

http://neurologiaa.prv.pl/polineuropatie.doc.

---------------------

polineuropatia po zazyciu lekow :

cisplatyna, metronidazol, podofilotoksyna,pirydoksyna,Taxantex oraz talidomid

 

http://szpiczak.org/lang/aktualnosci/spotkania/rok_2009/pdf/relacja_19_10_09/banach_szpiczak.pdf.

----------------------------------------------------------------------------------------
tężyczka :

Objawy narządowe :

kurcze mięśni – przeważnie łydek i stóp, drętwienia i mrowienia kończyn górnych i dolnych – szczególnie palców rąk, bóle i zawroty głowy, nadmierna potliwość, ziębnięcie i zsinienie kończyn, kłucie i pobolewanie w okolicy serca, skurcze oskrzeli, bóle opasujące w klatce piersiowej i jamie brzusznej, ucisk w nadbrzuszu, uczucie ciała obcego w gardle „kula histeryczna”, drżenia rąk i całego ciała ,bóle mięśniowe, drętwienia twarzy i języka, ruch pląsawicze, objawy pozapiramidowe.

http://emg-neurolog.pl/tezyczka/

----------------------------------------------------------------------------------------
Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (spino-bulbar muscular atrophy – SBMA, MIM 313200) jest rzadką chorobą neurodegeneracyjną o dziedziczeniu recesywnym, sprzężonym z płcią.
Częstość występowania SBMA szacuje się na 1 na 50 000 osób w populacji. W krajach skandynawskich oraz Japonii zachorowalność na SBMA jest większa

objawy :

osłabienie i zanik mięśni, głównie dosiebnych, objawy opuszkowe, fascykulacje oraz ginekomastia. Przebieg choroby może być jednak bardzo zróżnicowany – od bezobjawowego podwyższenia aktywności kinazy fosfokreatynowej, po ciężkie osłabienie siły mięśniowej, z utratą zdolności samodzielnego chodzenia i niewydolnością oddechową
----------
Wiek zachorowania na SBMA zwykle mieści się w przedziale 15-60 lat, najczęściej przypada na 3-4. dekadę życia. Najstarszy opisany w literaturze pacjent, u którego rozpoznanie potwierdzono badaniem genetycznym, zachorował w 83. roku życia. Pacjent zgłaszał bolesne kurcze łydek i ogólną męczliwość
---------
Osłabienie początkowo dotyczy przede wszystkim dosiebnych mięśni kończyn dolnych (ponad 70% chorych), powodując trudności w chodzeniu po schodach, wstawaniu z pozycji siedzącej, pokonywaniu długich dystansów. Rzadziej jako pierwszy pojawia się niedowład mięśni kończyn górnych, z częstszym zajęciem mięśni dystalnych. U niewielkiego odsetka chorych początkowym symptomem osłabienia siły mięśniowej są zaburzenia artykulacji.
W badaniu neurologicznym, poza osłabieniem i zanikiem mięśni, u większości pacjentów stwierdza się dyskretne klinicznie zaburzenia czucia. Odruchy głębokie, zwłaszcza kolanowe, są osłabione lub zniesione.

Nie obserwuje się natomiast objawów piramidowych, móżdżkowych ani zaburzeń zwieraczowych. W przebiegu SBMA występuje także wiele zaburzeń hormonalnych, będących objawem niewrażliwości na androgeny.

Podstawowym symptomem jest ginekomastia, występująca często asymetrycznie.
https://pl.wikipedia.org/wiki/Ginekomastia

Może ona pojawić się na wiele lat przed wystąpieniem zaburzeń neurologicznych i stanowić pierwszy objaw choroby (ryc. 16.1). Poza ginekomastią w przebiegu SBMA obserwuje się zaburzenia libido, impotencję, niepłodność. Objawy te pojawiają się zwykle w zaawansowanych stadiach choroby

http://www.medonet.pl/choroby-od-a-do-z/choroby-neurologiczne,rdzeniowo-opuszkowy-zanik-miesni,artykul,1696254.html

---------------------------------------------------------------------------------------
zespoły neurologiczne przy chorobach nowotworowych tz :
Zespół paraneoplastyczny

• zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
• limbiczne zapalenie mózgu
• podostra neuropatia czuciowa
• zespół mioklonii i opsoklonii
• zespół sztywności uogólnionej (zespół sztywnego człowieka),
• miastenia
• zespół Lamberta-Eatona
• zapalenie skórno-mięśniowe

https://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_paraneoplastyczny

--------------------------------------------------------------------------------------